来源:《实用放射学杂志》2002年第06期  作者:谢昌林,解振林,张俊
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前脑无裂畸形合并唇裂、双眼距离过小1例报告

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前脑无裂畸形无叶型少见 ,我们发现 1例 ,报告如下。女 ,10月 ,足月顺产 ,高热及癫痫 3月。查体 :患儿头围较大 ,上唇有一唇裂 ,神经系统 (-) ,精神状态差。双眼眶外缘间距 66mm。颅脑CT :幕下脑组织发育正常 ,幕上除可见部分双侧额叶外 ,其余全部为水样密度影代替。无纵裂 ,无大脑镰等结构 (图 1,2 )。X线 :双肺下叶有大片高密度渗出影。彩色B超 :肝、胆、胰、脾及心血管系统无异常。追问病史 :该患儿母亲于妊娠第 6周有过一次高热史。诊断 :先天发育畸形———前脑无裂畸形 (无叶型 )合并面部畸形 (唇裂、双眼距离过小 )及肺部感染。讨论 :正常人脑的发育 ,从妊娠 3~ 5周到成年 ,包括背侧诱导 (原始神经胚形成 ,继发神经胚形成 ) ,腹侧诱导 ,神经元增生、分化、组织发生 ,细胞移位 ,器官形成 ,髓鞘形成、成熟等 6个时期[1] 。图 1 幕下脑组织发育正常 ,小脑幕形态完整。幕上结构为水样密度影充填。双眼间距离过小图 2 幕上脑组织除可见部分额叶外 ,余全为水样密度影代替前脑无裂畸形是在胚胎 4~ 8周前脑形成端脑和间脑时发育障碍所致 ,使大脑不分(本文共计2页)......[继续阅读本文]

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