来源:《时珍国医国药》2015年第12期  作者:马腾;黄银兰;李玲;
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中西医对肌萎缩侧索硬化症病因病机的研究进展

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肌萎缩侧索硬化症(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)是一种有选择性主要侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经核及锥体束的慢性进行性变性疾病。临床表现为全身进行性肌无力和肌肉萎缩的上、下神经元合并受损体征,一般无感觉和智能障碍。据统计,本病患病率4/10万~6/10万,发病率1/10万~3/10万,60%以上患者于发病后3年主要死于呼吸肌麻痹[1]。可分为散发性肌萎缩侧索硬化症(SALS)和家族性肌萎缩侧索硬化症(FALS),其中FALS占5%~10%,多数表现为常染色体显性遗传。近年的西医研究主要集中于致病基因、氧化应激反应、氨基酸的兴奋性毒性、神经营养因子和自身免疫等基础方面;中医则多从脾、肾、肝三脏为病而论,现就其成果作一综述。1西医研究进展1.1与ALS相关的致病基因铜锌超氧化物歧化物(SOD1)基因突变最常见于FALS患者,是目前比较公认的致病机制之一。最早1993年美国Rosen等[2]统计指出约25%FALS和1%~5%SALS与SOD1基因突变相关,并在发现的18个ALS家系中的13个家系都检测出位于21q22.1-22.2,全长11 kb,有5(本文共计3页)......[继续阅读本文]

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