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来源:《铁道医学》2001年第02期  作者:邱丽君,司玉玲,刘少逵,陈玉山
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戈谢病致巨脾一例

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1 病例介绍患者 ,男 ,31岁。 1年前感腹胀 ,腹部触及包块 ,肝功正常 ,B超示脾大至腹中线平脐 ,食管造影未见静脉曲张。 2 0 0 0年 8月2 1日入院查脾大至全腹部及盆腔 ,质硬无压痛 ,肝未触及 ,双下肢无水肿。实验室检查 :血红蛋白 10 7g·L-1、红细胞 4.2 8× 10 12 L-1、白细胞 2 .9× 10 9L-1、血小板 38× 10 9L-1、酸性磷酸酶 11.7μmol·L-1、总胆红素 36 .0 μmol·L-1、直接胆红素 2 .2 1μmol·L-1、间接胆红素 33 .79μmol·L-1。B超示肝硬化、巨脾。CT示巨脾。骨髓检查可见大量Gaucher细胞 ,确诊为戈谢病 (Gaucher病 )。入院后予以对症治疗并行脾切除术。脾大小约 5 0cm× 30cm× 2 0cm ,重 6 0 0 0g ,病理报告Gaucher病。术后检查白细胞10 .2× 10 9L-1、血红蛋白 132g·L-1、血小板 718× 10 9L-1。病情稳定出院。2 讨  论戈谢病是一种少见的常染色体隐性遗传性类脂质代谢障碍性疾病。因缺乏 β 葡萄糖脑苷脂酶(本文共计1页)......[继续阅读本文]

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