来源:《中国皮肤性病学杂志》1999年第06期  作者:李育林,李建红,王红梅,李伯埙,张孝友
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恶性萎缩性丘疹病1例报告

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恶性萎缩性丘疹病(maligantatrophicpapulosis),亦称Degos综合征。临床罕见,现报告1例如下。患者女,35岁,躯干、四肢泛发萎缩性丘疹2年,下腹疼痛半年于1998年10月26日就诊。患者2年前躯干、四肢开始无诱因成批出现散在淡红色丘疹,约1~2个月丘疹中央萎缩。皮疹逐渐增多,无明显自觉症状,其间病人常有消化不良及便秘,一直未予重视。近半年来下腹不规则疼痛,无呕吐及便血。3月前腹痛突然加重,对症治疗无效,在当地医院急诊行剖腹探查术,术中见腹腔中量稀薄脓液,肠道充血,回肠散在直径2~6mm白色斑片,分布于大部分回肠浆膜面,局部无肠壁增厚,输卵管充血水肿,阑尾无明显炎症。取病灶处肠壁送检,示慢性粘膜炎,性质待定。术后抗感染,自觉好转。2月后腹痛复发,腹胀明显,行二次剖腹探查,术中见小肠广泛粘连,肠袢间有少数脓苔,斑片状病变无变化。予解除粘连,术后4日排便通气。2周后腹痛再次发作。遂以“1.慢性腹膜炎,性质待定;2.肠壁斑片状病变,性质待定”转来我院。体检:T、P、R均无异常,BP20/12kPa,一般情况差,消瘦,心肺(-),腹部压痛(+),尤以右下腹显著,无肌紧张(本文共计2页)......[继续阅读本文]

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