来源:《卒中与神经疾病》2002年第03期  作者:赵国华
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线粒体与神经变性疾病研究进展

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越来越多的证据表明线粒体功能障碍在许多神经变性疾病的发生中有重要作用。线粒体不仅是能量的“加工厂” ,也是自由基产生的场所 ,线粒体功能障碍引起能量产生不足和氧化损伤 ,细胞发生凋亡 ,最终导致神经元变性。线粒体不仅对细胞凋亡起着启动和调控作用 ,而且是细胞凋亡的执行者。现已发现许多神经变性疾病 ,包括Friedreich共济失调 (FRDA)、肌萎缩性侧索硬化(ALS)、遗传性痉挛性截瘫 (HSP)、肝豆状核变性 (WD)、亨廷顿病 (HD)、帕金森病 (PD)、阿尔茨海默病 (AD)、线粒体肌病、伴肌张力障碍性Leber病、亚急性坏死性脑脊髓病 (Leigh病 )、进行性核上性麻痹以及小脑变性等均与线粒体功能障碍引起的细胞凋亡有关。1 线粒体与细胞凋亡诱导细胞凋亡的信号多种多样 ,但凋亡的生物化学特征及凋亡通路均基本恒定。其中线粒体都起着举足轻重的作用[1] 。1.1 线粒体跨膜电位 (ΔΨm)的破坏质子 (proton)与其它离子在线粒体内膜两侧的不对称分布所形成的电化学梯度称为线粒体跨膜电位 (ΔΨm )。细胞氧化应激 (oxidativestress)、毒素如神经酰胺、前凋亡(本文共计3页)......[继续阅读本文]

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